慢性肺脏炎症和纤维化疾病，其肺脏病理特征为不同程度的肺脏炎症和纤维化病变，时相均一。大多数非特异性间质性肺炎是继发性，少数病因不明的非特异性间质性肺炎，称为“特发性”。

表现为巨噬细胞性细支气管炎和肺泡炎，多见于重度吸烟者，发病平均年龄36~54岁，无显著的性别差异。

表现为大量吞噬烟尘颗粒的巨噬细胞在肺泡腔内聚集，多见于重度吸烟者，平均发病年龄为40~60岁。

通常为亚急性起病，约1/3的患者病程早期有流感样症状，如低热、咽痛、乏力等，出现干咳和不同程度的呼吸困难。影像特征为多叶段肺实变和（或）磨玻璃影。以40~60岁多见。大多数机化性肺炎是继发性，少数病因不明的机化性肺炎，称为“隐源性”。

急性起病、病情快速进展，严重时可出现呼吸衰竭，病死率大于50%，平均发病年龄为50岁。

罕见特发性间质性肺炎

影像表现为磨玻璃影和多发的囊腔影，特发性罕见，多数为继发性。

是以胸膜和肺弹力纤维增生为主要特征的间质性肺炎，呈双上肺分布，病情呈进行性发展，平均发病年龄为57岁，病死率为40%。

指经过多学科专家讨论后仍不能明确诊断的间质性肺炎，常常混有多种分型。

间质性肺炎大多由于病毒所致，主要为腺病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、副流感病毒、麻疹病毒等，其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见，也较严重，常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎，病程迁延易演变为慢性肺炎。

肺炎支原体也能引起间质性肺炎。支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织，由于无破坏性病变故能完全恢复。

间质性肺炎可以是病因不明，也可以由其他疾病继发。临床将间质性肺炎的病因分为两大类，一类是已知病因的，另一类是未知病因的，即“特发性”，每一类又可分为不同的亚型。

在已知病因中，常见病因包括：吸入无机粉尘、有机粉尘和各种刺激性的有毒气体；各类结缔组织病以及药物或放疗相关性间质性肺炎等。部分间质性肺炎的病因虽然还不清楚，但病情的进展与一些危险因素有关。

环境

环境中含有放线菌和真菌孢子、有机粉尘、无机矿物质粉尘，如发霉的干草、鸽子的排泄物、石英粉尘等。药物

干扰素（α、β和γ）、呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素、丝裂霉素、吉非替尼、英夫利昔单抗、阿达木单抗等。结缔组织疾病或血管炎

系统性硬化、类风湿性关节炎、多发性肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮等。

特发性肺纤维化急性加重的常见诱因包括：

间质性肺炎主要的临床表现为呼吸困难（气短），疾病早期仅在活动时出现，随着疾病进展，病情逐渐加重；其次是咳嗽，多为持续性干咳；部分患者还可能伴有发热、乏力等全身症状。

是间质性肺炎患者最典型的症状，其特征是呼吸浅而快，多数患者病情发展缓慢，可持续数月。最初只发生在运动时，随着病情进展，静息状态下也可出现，端坐位或半卧位的状态不能帮助患者缓解。急性间质性肺炎患者，进展更快，通常在1月内症状由轻变重。

早期不严重，晚期有刺激性干咳，可因劳动或用力呼吸而诱发。继发感染时可有脓痰。

不常见，但类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮和某些药物诱发的间质性肺炎可发生胸膜胸痛。

部分患者可出现体重下降、骨骼肌疼痛、神经衰弱、疲乏、发热、关节疼痛或肿胀、眼干、口干、间歇性手指皮色改变等症状，多见于结缔组织相关性间质性肺炎。

当患者出现不明原因的呼吸困难和干咳时，不可逆的肺损伤往往已经发生了，患者应及时前往医院就诊。医生根据病史、体格检查、胸部影像学检查、血液化验和肺功能测定的结果可以将患者分为两组：

呼吸内科、多学科间质性肺疾病诊疗中心。

肺部听诊

爆裂音或velcro啰音是间质性肺炎最常见的体征，也是早期体征，这种啰音表浅、细小，高调，似撕开尼龙扣带时发出的声音，分布以中下肺居多。杵状指

表现为手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大，是慢性纤维化患者常见的表现，通常提示严重的肺结构破坏和肺功能受损。肺动脉高压和肺心病的表现

间质性肺炎进展到晚期，可以出现肺动脉高压和肺心病，进而表现为发绀、呼吸急促、下肢水肿等征象。

X线胸片可以提示患者炎症和肺纤维化的程度，如果胸片正常，也不能排除其他间质性疾病。胸部高分辨率CT（HRCT）可以更加细致地显示肺实质和肺间质异常的程度和性质。

间质性肺炎的患者以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征，表现为肺容量包括肺总量、肺活量和残气量均减少，肺顺应性降低，以及弥散量降低。

常规进行全血细胞学、尿液分析、肌酸激酶、肝肾功能、自身抗体和肿瘤标志物检查等，鉴别是否合并感染、肿瘤、全身疾病，特别是自身免疫疾病，这些检查对间质性肺炎的诊断具有重要的意义。

纤维支气管镜检查可以了解肺部病变的性质，对鉴别间质性肺炎的性质和病因都具有重要的作用。

对于临床和胸部高分辨率CT特征不能明确诊断的间质性肺炎，通常需要经支气管镜肺活检、经皮穿刺肺活检，以及外科肺活检，明确病理改变。

肺泡性肺炎（大叶性肺炎）

经典的大叶性肺炎由肺炎链球菌感染引起，表现为肺实质炎症，X线影像显示肺叶或肺段的实变阴影。后者为非感染性，病变累及肺实质和肺间质，X线影像表现为磨玻璃影、实变和（或）网格状改变。

支气管性肺炎（小叶性肺炎）

支气管肺炎是病原体经支气管入侵，引起的支气管和肺泡的炎症， X线影像显示为肺下叶沿肺纹理分布的不规则斑片状阴影，不同于间质性肺炎。

间质性肺炎患者肺部的纤维化改变无法逆转，临床采用的治疗方法在于减轻炎症反应，阻止或减轻肺纤维化的进展，从而改善患者的生活质量，延长生存期。治疗过程中应首先避免已知的致病或诱发因素，对于结缔组织疾病继发的间质性肺炎，需要同时治疗原发疾病。

特发性肺纤维化急性加重时，病情进展迅速，患者很快出现呼吸功能衰竭，存活时间短，死亡率很高。

临床主要的治疗策略是对症支持治疗。急性呼吸衰竭的患者给予高流量吸氧，从而改善缺氧的状况，呼吸功能急性恶化的患者是否给予机械通气，应权衡利弊。药物治疗常使用高剂量糖皮质激素，应用抗生素控制感染。抗纤维化药物在特发性肺纤维化急性加重期的治疗作用，尚不肯定。患者病情稳定后，可以考虑肺移植。

过敏性肺炎尽早脱离已知的过敏原，药物相关性间质性肺炎立即停用可疑药物，吸烟相关性间质性肺炎及时戒烟，可以有效阻止炎症和纤维化的进展。

糖皮质激素可以有效减轻间质性肺炎的肺脏炎症，可酌情联合免疫抑制剂治疗。

对于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎患者，应用抗肺纤维化药物，可以部分地延缓肺纤维化的进展。

对于静息状态下或活动后存在明显低氧血症的患者应实行氧疗，可以采用家庭用固定的吸氧设备或便携式移动性吸氧设备，间质性肺炎稳定期伴低氧血症的患者不推荐气管插管机械通气治疗。

对合并胃食管反流的患者，可以使用抗酸药物进行治疗。

教育患者坚定治疗信心，避免悲观和放弃治疗的情绪，减轻患者心理的焦虑和痛苦；对终末期间质性肺病的患者，应给予临终关怀。

常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。

常与激素联用，常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲喋呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环孢素和西罗莫司等。治疗期间应注意激素的副作用，注意预防感染。

吡非尼酮

吡非尼酮具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期，适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。主要的不良反应包括光过敏、皮疹、乏力、胃部不适和厌食等。尼达尼布

尼达尼布是一种多靶点络氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生，适用于特发性肺纤维化，或疾病进展的结缔组织病系统性硬化相关性间质性肺炎的患者。主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。抗酸药物

包括质子泵抑制剂（如奥美拉唑、泮托拉唑）和H2受体拮抗剂（如西咪替丁、法莫替丁），用于治疗胃食管酸反流，有可能降低胃食管反流相关肺损伤的风险。N-乙酰半胱氨酸

在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。

肺移植：是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善间质性肺炎患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50％~56％。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。

中医认为，间质性肺炎病性上属本虚标实，治疗应以滋补肺肾、活血通瘀、解毒化痰为主要治疗原则，可以部分地改善疾病症状。

稳定期患者可以进行肺康复训练，训练过程中如果出现呼吸困难的症状，应及时监测心率、呼吸频率、经皮血氧饱和度。

全身放松，两手分别放于前胸部和上腹部，闭嘴用鼻深吸气至不能再吸，稍屏气或不屏气直接用口缓慢呼气，每日锻炼4次，每次10分钟。

采用坐位，闭嘴用鼻吸气，并将嘴唇收拢为吹口哨状，使气体通过缩窄的口型缓缓呼出，吸气与呼气时间之比为1:2，每天锻炼3次,每次15分钟。

选择合适容量的气球，患者先深吸气后含住气球，尽量收拢嘴唇把肺内气体吹进气球内，每天锻炼3次，每次15分钟。

预后主要取决于间质性肺炎的类型，同时，要考虑是否采取了针对性的治疗措施，以及是否避免了各种致病或危险因素。主要介绍以下类型：

间质性肺炎晚期严重的并发症，由于长期低氧、肺纤维化和肺血管病变引起肺动脉压力的升高。

肺动脉压的升高使得右心室泵血的负荷增加，继而引起了右心室的肥厚和衰竭，发展为肺心病。

慢性间质性肺炎的末期，肺通气功能和气体交换功能障碍，机体血氧水平严重降低。

间质性肺炎患者肺部感染的发生率增加，可能与激素和免疫抑制剂的使用有关。

间质性肺炎患者的日常管理应以防治加重肺纤维化的诱因和病因为主，同时配合医生积极治疗。患者应加强生活的管理，稳定期坚持家庭肺康复训练，提高生活质量，改善肺功能。

应规律生活，遵循医嘱服药；生活中远离外源性过敏原，如鸟类、发霉稻草、污染的加湿器等；如有吸烟史应及时戒烟，同时远离二手烟；保持充分的休息和乐观的心态，均衡膳食，加强感染的预防。

对患者进行必要的心理疏导，减少患者的忧郁和焦虑，鼓励患者积极进行治疗；生活中应尽量帮助患者避免诱因，保持室内空气流通，避免接触刺激物和病原体，预防感染；协助患者进行肺康复训练。

保持充足睡眠，被褥、枕头不宜用羽毛或陈旧棉絮等易引起过敏的物质填充，且要经常晒、勤换洗。

间质性肺炎患者应注意营养的补充，荤素搭配得当，避免饮酒，保证足够的热量摄入。

病情稳定期间，避免高强度运动或缺氧条件的旅行（如高原、飞行），以步行运动、打太极拳或做操为主。

出现呼吸困难或咳嗽加重时，应自行监测经皮血氧饱和度，如较前明显下降，应减少活动量，及时就医。当经皮血氧饱和度低于90%时，应家庭氧疗。

患者如果出现以下症状，应及时前往医院就诊：